Skip to content

Advertisement

Open Access

Les hypogonadismes hypogonadotrophiques congénitaux masculins, quelles données récentes ?

Basic and Clinical Andrology201121:127

https://doi.org/10.1007/s12610-011-0127-2

Reçu: 10 janvier 2011

Accepté: 9 mars 2011

Publication: 5 mai 2011

Résumé

Les hypogonadismes hypogonadotrophiques congénitaux (HHC) sont un ensemble très hétérogène d’affections résultant d’un défaut de sécrétion des gonadotrophines hypophysaires en rapport avec un défaut de migration des neurones à GnRH ou secondaires à des anomalies organiques ou fonctionnelles de la commande hypothalamohypophysaire. Le déficit gonadotrope reste une cause rare d’hypogonadisme avec une prévalence mal précisée estimée à 1/5 000, il est responsable de manifestations cliniques en rapport avec la baisse de testostérone circulante variable en fonction de l’âge de leur expression. La classification des HHC, basée sur l’existence ou non d’anosmie, s’est enrichie ces deux dernières décennies par la découverte de nombreux gènes impliqués dans le développement et le fonctionnement de l’axe gonadotrope; cela a permis de mieux préciser les HHC et de proposer le conseil génétique dans les formes dominantes. Le but de ce travail est de faire le point sur les nouvelles connaissances qui ont permis de mieux préciser la physiopathologie et le cadre nosologique des HHC.

Mots clés

Hypogonadisme hypogonadotrophiqueAxe gonadotropeDéficit congénital

Advertisement