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Hyperplasie surrénalienne par bloc en 21 hydroxylase: une cause rare d’hypofertilité masculine et de tumeur du testicule
Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: A rare cause of male infertility and testicular tumor
Andrologie volume 15, pages 239–241 (2005)
Résumé
Les auteurs rapportent un cas de tumeur testiculaire bilatérale correspondant à des inclusions surrénaliennes intra-testiculaires, découverte lors d’un bilan d’hypofertilité chez un homme de 29 ans traité pour une hyperplasie congénitale des surrénales par bloc en 21 hydroxylase.
Liées à une stimulation chronique par l’ACTH les inclusions surrénaliennes intra-testiculaires des blocs en 21 hydroxylase témoignent souvent d’une réponse insuffisante au traitement freinateur par les glucocorticoïdes L’hypofertilité est liée à l’effet de masse des nodules tumoraux, aux conséquences toxiques des stéroïdes surrénaliens et à un hypogonadisme hypogonadotrophique.
Chez un homme présentant une hyperplasie des surrénales par bloc en 21 hydroxylase et une hypofertilité il est indispensable de rechercher des inclusions surrénaliennes intra-testiculaires. de même il est important de rechercher à l’interrogatoire des antécédents de bloc en 21 hydroxylase face à des nodules testiculaires bilatéraux.
Abstract
The authors report the case of a 29-year-old man with bilateral testicular adrenal-like tumors in a context of congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency.
Inadequate suppression of ACTH secretion is a dominant etiological factor in the development of testicular masses in CAH.
Destruction of the testicular tubules by the adrenal rests and longstanding suppression of the pituitary-gonadal axis can lead to infertility.
The presence of testicular adrenal rests must be investigated in any man with CAH due to 21-hydroxylase deficiency and infertility. Similarly, it is important to investigate possible 21-hydroxylase deficiency in patients with bilateral testicular tumors.
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Delavierre, D., Emy, P., Dolley, M. et al. Hyperplasie surrénalienne par bloc en 21 hydroxylase: une cause rare d’hypofertilité masculine et de tumeur du testicule. Androl. 15, 239–241 (2005). https://doi.org/10.1007/BF03035161
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